구순구개열(cleft lip and cleft palate)의 정의, 치료, 수술, 나이별 주의사항은 무엇인가?

잇술이나 잇몸 또는 입천장이 갈라져 있는 선천적 기형인 구순구개열(cleft lip and cleft palate)에 대해 알아보도록 하겠습니다.

 

 

- 구순구개열(cleft lip and cleft palate)이란?

구순구개열이란 얼굴에서 가장 흔한 선천성 기형의 하나로, 우리나라의 경우 약 650~1000명당 한 명꼴로 나타나며, 얼굴이 만들어지는 임신 4~7주 사이에 입술(구순) 및 입천장(구개)을 만드는 조직이 적절이 붙지 못하거나 붙었더라도 유지되지 않고 떨어져서 생기는 입술 또는 입천장의 갈림증입니다. 단순히 피부나 입천장 점막의 갈림증만이 아니라 근육, 연골, 뼈에 이르는 총체적인 변형을 야기하며, 따라서 입술, 입천장 이외에도 코, 치아, 잇몸 및 위턱 등의 성장과 형태에 영향을 미쳐 얼굴 전체가 비정상적으로 될 수 있습니다.

 

- 구순구개열의 원인

대개 그 원인을 알 수 없는 상황에서 여러 가지 요소의 복합 작용으로 생기는 경우가 많으며, 극히 드물게 유전, 임신 초기 약물 복용(항경련제 페니토인 복용)이나 엽산 또는 비타민 C의 결핍, 저산소증, 홍역 등의 질병 등 그 원인이 발혀지는 경우도 있습니다. 결국 여러가지 요인의 종합적인 결과로 생긴다고 여겨집니다.

 임신 초기 태아의 입술과 입천장은 누구나 다 갈라져 있씁니다. 엄마 뱃속에서 태아가 자라면서 갈라진 부위가 서로 붙습니다. 이 과정이 여러 인자에 의해 방해를 받으면 구개가 붙지 못하고 열려 있는 상태로 출생합니다.

다른 선천성 기형과 마찬가지로 구개열의 원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인과 환경적 요인이 서로 관련되어 나타난다고 보입니다. 임신 중의 풍진이나 매독, 내분비 질환이나 감염증 등의 산모질환, 약물 복용 등이 원인이 될 수있지만, 직접적인 인과관계는 밝혀지지 않았습니다. 영양 불균형, 흡연 등도 구개열에 영향을 미칠 수 있다고 알려져 있습니다.

 

- 구순구개열의 증상

입술, 잇몸, 입천장이 좌, 우 또는 양쪽으로 갈라져 있으며, 그 정도는 완전히 갈라져 있는 완전형과 부분적으로 갈라서 있는 부분형이 있습니다. 그리고 입술갈림증의 경우, 입술 표면이 갈라져 있지는 않지만 함몰되어 보이고 특히 입술을 움직일 때 입술 속에 있는 입술 근육이 갈라져서 움푹 파이는 미세형 입술갈림증이 있습니다. 또한 입천장의 경우도 겉으로 보기엔 갈라진 틈이 보이지 않지만 입천장 뼈가 갈라져 있고 입천장 근육이 가운데에 틈이 있으며 말할 때 콧소리가 날수도 있는 점막하 입천장갈림증이 있습니다.

 구개열 환아들은 입천장 근육의 결함으로 인해 귀인두관(유스타키오관)의 기능에 장애가 발생하여 중이염에 걸리기 쉽습니다. 따라서 유아기부터 적절한 이비인후과 진찰과 처치를 받아야 합니다. 구개열 환자의 치아는 정상적인 아기와 다른 경우가 종종 있습니다. 이 경우에는 치과 선생님의 도움을 받는 것이 좋습니다.

구개열은 치아와 턱뼈의 성장에 영향을 미치므로 성장하면서 얼굴의 모양이 변하기도 합니다. 치조열(잇몸 갈림증)에 대한 뼈 이식 수술이나 얼굴뼈 성형술을 전후해서는 특히 치과적 교정의 도움이 필요합니다.

 

 

- 진단 및 검사

직접 입술이나 입천장을 보는 것만으로 대부분 진단이 가능합니다. 특별한 검사는 필요 없으나 얼굴 뼈 모양을 정밀하게 진단하기 위하여 X선 촬영이나 CT촬영이 필요할 수 있습니다. 콧소리가 나거나 언어 장애가 있을 경우에는 전문가에게 의뢰하여 언어 검사를 하거나 입천장의 움직임을 알아보기 위해 방사선 검사가 필요할 수도 있습니다.

 

 

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- 구순구개열 치료, 수술방법

구개열의 치료 방법으로는 구순 성형술이 있습니다. 구술 성형술의 목적은 최소한의 흉터를 통해 갈라진 입술과 입술 근육을 정상 안면 구조처럼 봉합하여 정상적인 성장을 유도하는 것입니다.

구개 성형술은 생후 10~12개월경에 시행합니다. 수술 전에 감기 기운이 있거나 영양 상태가 좋지 않으면 수술이 연기될 수 있습니다. 수술 전 전신 마취를 위한 검사를 받고, 검사 결과에 이상이 있으면 추가 검사를 하거나 수술을 연기하기도 합니다.

구개 성형술을 받은 후에는 아기를 옆으로 눕히거나 엎드려 놓아야 합니다. 혹시 입안에 출형이 있더라도 피가 목구멍으로 넘어가지 않도록 해야 합니다. 입안의 수술 부위에 손을 대지 않는 것이 중요합니다.

 수유는 수술 후 4시간이 지나면 가능합니다. 일부 환자들의 경우 주사기나 숟가락을 이용해야 합니다. 수술 부위에 우유나 이유식 찌꺼기가 남지 않게 하도록 음식을 먹인 후에는 꼭 맑은 물을 먹여 자연적으로 씻어 내야 합니다.

다른 문제가 없는 경우에는 수술 전날 입원하여 수술을 받은 다음 날 퇴원합니다. 수술 후 열이 나거나 다른 문제가 있는 경우 1~2일 정도 더 입원해야 할 수도 있습니다.

 

- 예방방법

일반적인 임신 시의 주의사항을 지키면 되며, 특별한 예방법은 알려져 있지 않습니다.

구순구개열은 확실한 유전 양상은 규명되지 않았으나, 유전적 소인이 있는 것으로 보이며, 부모의 연령이 높을수록 발생 빈도가 높아집니다. 가족력에 있어서 정상부모의 아이가 구순열이나 구개열이 있을 때, 다음 출산 시 발생될 확률은 약 4%이지만, 부모 중에 이런 증상이 있다면 14~17%로 그 빈도가 매우 높아집니다.

 

- 구순구개열 주의사항

구순구개열 환아는 태어나면서부터 성인이 될 때까지 특별한 주의를 기울여야 합니다. 여러 번의 입원과 수술을 받아야 하는 경우도 있습니다. 여기서는 아기가 태어나서 성인이 될 때까지 일어날 수 있는 일을 간단히 설명하겠습니다.

1. 0세~2세

구개열을 진단받은 아기에게는 가장 먼저 다른 신체적 기형에 대한 조사와 유전학적 문제에 대한 상담을 진행합니다. 출생 후에는 수유에 대한 구체적인 조언이 필요합니다. 구순열이 동반된 경우에는 생후 10주경 구순열에 대한 교정 수술(1차 구순 성형술)을 합니다. 구술 성형술의 목적은 최소한의 흉터를 통해 갈라진 입술과 입술 근육을 정상 안면 구조처럼 봉합하여 향후 정상적인 성장을 유도하는 데에 있습니다.

구개열 환아는 입천장 근육 기능의 결함 때문에 중이염에 잘 걸립니다. 따라서 유아기부터 이비인후과에서 적합한 처치와 검사를 진행해야 합니다. 환아는 생후 10~12개월경에 구개 성형술을 받습니다. 구개 성형술의 목적은 갈라진 입천장을 닫아 먹고 마시는 기능과 발음을 정상에 가깝도록 해 주는 것입니다. 이때 수술 전 이비인후과에서 고막을 검진하여 중이염이 있으면 고막에 튜브를 삽입하는 수술을 함께 시행합니다. 수술 후 3주가 지나면 언어 치료사와 첫 평가 및 면담을 진행하고, 이후에는 아기의 언어 발달 상황에 따라 수개월 간격으로 언어 평가를 시행하며 필요하면 언어 치료를 시행합니다.

2. 2세~6세

이 시기에는 수술 결과를 추적, 관찰합니다. 구개열 수술 후 구개인두 기능 부전으로 인한 콧소리 등의 언어 장애가 두드러지면, 이에 대한 교정 수술로 구개 연장술, 인두 성형술, 인두 피판술을 시행합니다. 치조열이 있으면 치아와 잇몸을 정기적으로 관찰해야 합니다.

3. 6세~12세

1차 수술을 완벽하게 받은 구개열 환아라고 하더라도 안면과 입 주위의 근육, 골격의 성장 잠재력, 구조적인 문제 등으로 인하여 비뚤어진 코, 입술의 비대칭, 패임, 튀어나옴, 흉터 등에 대한 2차 수술을 받아야 할 경우가 많습니다.

이 시기에는 젖니가 영구치로 바뀌므로, 구개열 환아의 교정을 전문으로 하는 치과에서 잇몸과 치아에 대한 검사와 치아 교정을 받아야 합니다. 치조열이 동반된 경우에는 뼈 이식술이 필요할 수 있는데, 이 경우에는 영구치 송곳니의 뿌리가 형성되는 초등학교 저학년 시기에 수술을 진행합니다. 양측성 치조열은 두차례로 나누어 수술해야 하는 경우도 있습니다.

4. 12세~18세

구개열 환자는 위턱의 골격이 정상적으로 성장하지 못하여 코 주위와 얼굴 중간 부분이 쑥 들어가 보이고 아래턱이 튀어나와 보입니다. 이러한 정도가 심하다면, 뼈 연장술을 통하여 후퇴한 위턱뼈를 전진시키거나, 사춘기를 지나고 얼굴 성장이 완료된 후 얼굴 골격의 성장 상태에 따라 얼굴뼈 성형술을 시행합니다. 수술은 주로 발육되지 못한 위턱을 앞으로 끌어내거나 아래턱을 뒤로 밀어 얼굴의 균형을 맞추어 주는데 중점을 둡니다. 이때에는 수술 전후에 치아 교정이 필요합니다. 코 변형에 대한 수술도 이 시기에 시행합니다.

 

- 식이요법/생활가이드

수술 후에는 입술에 긴장을 주는 행위, 즉 울거나 기침, 젖꼭지, 손가락 빨기 등을 하게 되면 봉합된 곳이 다시 벌어지거나 흉터가 심하게 남는 경우가 있으므로, 절대로 금지해야 합니다. 또한 경우에 따라서 수술 후 약 3주 정도 입술을 부딪치거나 빨리거나 심하게 우는 것을 피해야 하며, 코의 모양을 유지하기 위해 코에 끼는 틀은 3개월에서 6개월간 착용하고, 흉터가 커지지 않도록 추가적으로 입술에 약 3개월간 테이프를 붙이는 것을 권장합니다. 그리고 구개열의 경우에 중이염이 잘 동반되므로(중이와 비강을 연결하는 유스타키안 관의 기능 부전으로 인하여 발생함) 이에 대한 검사와 치료를 잘 해야 합니다.

구순구개열이 있는 경우는 특히 식이요법에 주의를 기울여야 합니다. 구순구개열이 있는 경우도 충분히 모유수유를 할 수 있으며, 요령은 우선 아기를 45도 이상으로 안은 후, 가슴으로 구개열 부분을 막고 빨 수 있는 자세를 취한 후, 수유를 시작하여 '쉭, 쉭' 소리가 나는 경우에는 위치를 변경시킨 후 수유를 다시 시작하도록 합니다. 수유 시간은 아이가 적게 먹었다고 하더라도 30분을 넘지 않도록 하며, 젖꼭지 위치는 목의 안쪽보다는 볼 쪽에 위치하게 하여 흘러내려 들어가도록 하고, 자주 트림을 시키는 것이 중요합니다. 대부분 구순구개열이 있더라도 아이는 수유를 잘하게 되므로 열심히 수유를 하는게 중요하고, 이것은 수술할 수 있을 만큼 아이의 영양 상태를 좋게 하는데 중요한 일입니다.

 

 

 

출처: 아베크성형외과

         서울아산병원 질환백과

         지식백과